مروری بر شناخت بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروز)به همراه گزارش یک مورد بیماری با علائم موضعی و سیر آهسته

بیماری آمیوتروفیک لاترال اسکلروز یا بیماری نورون محرکه (Motor Neuron Disease= MND) بعلت گرفتاری نورون های حرکتی قشر مغز، ساقه مغز و نخاع با علت ناشناخته پدید می آید و اغلب در سنین 65 تا 75 سالگی ظاهر می شود. ندرتاً در جوانان و بعضا بطور ارثی (5-10 درصد موارد) پدید می آید. شیوع آن در تمام دنیا تقریبا یکسان است و در حدود یک تا دو درصدهزار می باشد. از بروز علائم تا فلج کامل دوره بیماری تقریبا 3 سال بوده و ندرتاً 5 تا 10 سال ادامه می یابد.

علت بیماری

شرایط اقلیمی و تغذیه ای در بروز بیماری موثر شناخته نشده است. اثر تماس طولانی با حوزه مغناطیسی قوی و فعالیت های ورزشی سنگین در بروز بیماری مشکوک بوده است. همچنین مواد غذایی گلوتومات، سموم و سیگار احتمالا در بروز بیماری دخیل می باشد. بیماری در تعدادی از سربازان آمریکایی که در جنگ خلیج فارس شرکت کرده بودند مشاهده شده است. زیادی بعضی از المانها مانند منگنز، سرب، آلومینییوم، سیلینیم و … در آب و غذا شاید در بروز بیماری نقش داشته باشند. در مورد علل ویروسی و اختلال ایمنی و مسمومیت ها سالها تحقیق بعمل آمده و هیچ کدام تایید نشده است. چشمگیرترین یافته در سالهای اخیر کشف ژن SOD-1 (ژن مس/روی سوپراکسیددسموتاز1-) و ژن های APOE/ ALSIN/ SMN در حدود 20 درصد بیماران ALS بخصوص در نوع ارثی و نوع جوانان بوده است. آسیب سلولی بعلت زیادی گلوتومات و رادیکالهای آزاد با استرس اکسیداتیو پدید می آید. گلوتامات ترکیب اسید آمینه با عملکرد تحریکی قوی در مراکز عصبی بطور طبیعی وجود داشته و زیادی آن باعث مسمومیت نورونی و آسیب سیناپس ها می گردد. در مسمومیت با موادی نظیر نخود(Chick Peas)  و در بیماری Lathyrism (مسمومیت مواد تمیز کننده چرم) آسیب سلول های حرکتی مراکز عصبی به علت زیادی گلوتامات پدید می آید. در ALS با کم شدن بازجذب گلوتامات (برداشت مجدد) از سیناپس ها میزان گلوتامات آزاد در مایع نخاع و خون زیاد می شود. تحریک زیادی غشاء نورون ها باعث انتقال زیاد کلسیم به داخل سلول ها و تشدید فعالیت گزانتین اکسیداز، فسفولیپداز و نیتریک اکسید و نهایتا موجب آسیب میتوکندریها می شود.

اختلال ایمنی در 10-15 درصد بیماران مبتلا ALS با گاموپاتی میتوکندریال و افزایش ستیوکین ها مشاهده شده است. در سایر بیماری های مراکز عصبی، ویروس ها از طریق ایجاد اختلال ایمنی به نورون های حرکتی آسیب می رسانند ولی هر گونه تحقیقات در مورد علت یابی و درمان ALS از طریق تغییرات ایمنی بی نتیجه بوده است.

اختلال در نوروفیلمنت ها و میکروتوبولها بعلت تغییر در زنجیره پروتئینی پری فرین داخل سلول و آکسونهای سلولهای شاخ قدامی نخاع بیماران ALS وجود دارد. موتاسیون ژن Tau باعث تولید پروتئین خاص در میکرتوبول ها در نورون های مغز و نخاع بیماران مبتلا به کمپلکس بیماری دمانس فرونتوتمپورال ، پارکینسون و ALS میگردد. این ژن در کروموزوم 17 قرار دارد.

علائم بالینی

بیماری مدتها قبل از اینکه علائم بالینی بروز کند شروع شده و رشته های عضلانی اندامها و زبان تحریکات خودبخودی بعلت دنرواسیون نشان می دهد. شروع علائم ابتدا موضعی بوده سپس منتشر می گردد. از نظر بالینی اغلب علامت در یک اندام شروع شده و بعدها در سایر اندامها ظاهر میشود. در 25 درصد موارد بیماری از ناحیه حلق و زبان (بولبر) شروع می شود و در بعضی دیگر بیماری از قسمت های انتهایی اندامها شروع می شود و شبیه علائم نوروپاتی تظاهر می کند. در یک درصد موارد هم ضعف عضلانی در عضلات تنفسی و قفسه سینه بروز می نماید. در 10 درصد موارد فلج شبیه شلی دوطرفه بازوها و دستها جلب توجه میکند. با پیشرفت تدریجی بیماری مشکل انجام اعمال مربوط به حرکات دستها و فوت دراپ (افتادگی پاها) و مشکل تکلم و ضعف صدا و بلع و نیز گریه و خنده بی اختیار (فلج کاذب سودوبولبر) وجود دارد. گرفتگی عضلات اندامها و پرش ریز عضلات (فاسیکولاسیون) در معاینه مشاهده می شود. مشکل بلع موجب سوء تغذیه و لاغری و آسپیراسیون غذا و مایعات به راههای تنفسی گردیده، ضعف عضلات پشت گردن باعث افتادگی سر به طرف سینه شده، در مرحله پیشرفته تنگی نفس باعث اختلال خواب می گردد و ناتوانی بیمار موجب افسردگی می شود. در بعضی موارد که بیماری ALS با دمانس فرونتوتمپورال همراه است اختلال تکلم و اختلال حافظه و شناخت بهمراه سایر علائم وجود دارد و در MRI مغزی تحلیل نواحی فرونتوتمپورال مشاهده می شود.

در بیماران ALS با علائم توام با دژنرسانس سیستمیک، اختلال اعصاب اتونوم، اکستراپیرامیدال، فلج حرکات چشم و اسفنکتر مشاهده میشود.

یافته های پاراکلینیکی

محض رد سایر بیماریها که علائم شبیه ALS ایجاد می کنند، انجام آزمایش های شمارش خون، سطح B12 سرم عناصر بیوشیمی خون، CPK، HIV، TSH، و PTH (هورمون پاراتیروئید) و بررسی های لازم در رابطه با رد بیماریهای بدخیمی و میاستنی گراو بعمل می آید.

در ALS افراد جوان بررسی ژنتیک از نظر ژن SOD-1، درموارد مشکوک به بیماریهای التهابی و عفونی و در CIDP (پلی نوروپاتی دمیلینیزان مزمن التهابی) و لنفوم امتحان مایع نخاع لازم است. بیوپسی عضله کمک تشخیصی نمیکند. در بررسی الکترو فیزیولوژی هدایت عصبی حسی و حرکتی طبیعی است. بعلت کاهش تعداد اکسونها ممکن است دامنه CAMPS کاهش پیدا بکند.

الکترو میوگرافی (EMG) در تشخیص ALS کمک شایسته می کند. امواج خودبخود ناشی از تحریک عضله بعلت دنرواسیون بصورت فیبرولاسیون و امواج شارپ مکرر مشاهده می شود و در انقباض ارادی واحدهای حرکتی بصورت کمپلکس های بزرگ با دامنه و ولتاژ زیاد در بیشتر عضلات مشاهده می شود.تست EDX حداقل بایستی در 3 ناحیه از 4 منطقه زبان، گردن، توراکس و کمر بعمل آید. EMG بهتر است از عضلات زبان، اندام ها و عضلات پارا اسپینال انجام بگیرد. جهت رد دیگر بیماریهای مغز و نخاع MRI در همه بیماران ALS بعمل می آید. فقط در موارد ALS با دمانس فرونتوتمپورال، آتروفی مغز مشاهده می شود. در MRI فانکشنال Proton D.W اختلال سیگنال در کپسول داخلی همیسفرها در بیماری ALS مشاهده می شود. تکنیک Magnetization Transfer Ratio در تشخیص بیماری نورون محرکه فوقانی قبل از بروز علائم بالینی کمک کننده است. در MR Spect کاهش NAA (ان آستیل آسپارت) نسبت به کولین و کراتین در قشر مغز مشاهده می شود.

تشخیص

در مرحله پیشرفته بیماری علائم مشخص بالینی به تشخیص قطعی منتهی می شود. در مراحل اولیه بیماری تشخیص های احتمالی و محتمل کم و کاذب مطرح می شود.تشخیص قطعی موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی در سه ناحیه یا بیشتر وجود داشته باشد. تشخیص احتمالی موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی در دو ناحیه وجود داشته و تشخیص با احتمال کم موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی هر دو در یک ناحیه و یا هر کدام در دو ناحیه مجزا وجود داشته باشد. EDX منتشر به تایید بیماری کمک می کند. سیر پیشرونده بیماری در طول ماهها به تشخیص نهایی منتهی می شود.

تشخیص افتراقی بیماری ALS یا بیماریهای متعدد مراز عصبی با گرفتاری نورون محرکه فوقانی یا تحتانی توام یا مجزا مطرح می گردد. در مواقع گرفتاری نورون محرکه فوقانی نوع PLS (Primary lateral Sclorosis) این بیماری، پاراپارزی اسپاستیک فامیلی، بیماری های دژنراتیو مغزی و نخاعی (لکو یستروفی ها و اسپینوسربلارآتروفی و …)، بیماری های عفونی (…,HIV, syphilis) و آنسفالوپاتی های متابولیک و اتوایمیون مطرح می شود. در گرفتاری نورون محرکه تحتانی بیماری های اسپینو موسکلارآتروفی و رادیکلوپاتی و سندرم لمبرت ایتون در تشخیص افتراقی قرار میگیرد.

آرتروز گردن با گرفتاری ریشه های گردنی و نخاع، با علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی از موارد مهم تشخیص افتراقی با ALS می باشد.اهمیت تشخیص موقعی بیشتر است که این دو بیماری توام باشد. در دیسکوپاتی گردن اختلال دفع ادرار و علائم ستون خلفی نخاع وجود دارد. از دیگر مواردی که علائم توام نورون محرکه فوقانی و تحتانی را ایجاد می کند مننژیم فورامن مگنوم و سیرنگومیلی است. در بیماری MS علائم نورون محرکه فوقانی و در CIDP علائم نورون محرکه تحتانی و ریشه ای (رادیکلوپاتی) وجود دارد. در بیماری فلج پیشرونده حلق و میاستنی گراف و سکته مغزی ناحیه بولبر، هر کدام علائم و سیر بیماری مربوطه را دارند. در بیماریهای آتروفی اسپینوسربلار کمبود Hex-A تعیین کننده تشخیص است. بیماریهای داخلی متعدد مثل هیپرتیروئیدی در افراد پیر، هیپرپاراتیروئیدی و کمبود ویتامین B12 علائمی شبیه ALS ایجاد می کند. فاسیکولاسیون خوش خیم بعضا مشکل تشخیص با ALS را پیش می آورد.

درمان

Rilutek ترکیب آنتی گلوتامیت به مقدار 50 میلی گرم دوبار در روز بعنوان یک ترکیب آنتی گلوتامیت بطور خفیف در کند کردن سیر بیماری موثر است. به جهت قیمت گزاف و تاثیر کم از این درمان استقبال زیادی بعمل نیامده است. سایر آنتی گلوتامیت ها عبارتند از لاموتریژن، گاباپنتین، دکسترومتورفان و توپیرامات. داروهایی مانند آنتی اکسیدانها (ویتامین E)، کراتین، کلسیم کانال بلوکرها عموما بدون تاثیر می باشند. ژن درمانی و تزریق ایستم سل در این بیماری هنوز موفق نبوده است. Co Q 10، مینوساکلین و سایر آنتی بیوتیک ها بطور تجربی استفاده شده است و نتایج آن در حال بررسی است. درمانهای حمایتی مثل فیزیوتراپی، کمک های روانپزشکی، گفتار درمانی و تمرینات تنفسی، تغذیه مناسب با کنترل وزن و در نهایت استفاده از لوله گاستروستومی (PEG) ضرورت پیدا می کند.

شرح مورد بیماری

مرد 47 ساله بازنشسته از کار دفتری، راست دست، وزن 72 کیلو، قد 180 سانتی متر، بعلت لاغر شدن و ضعف پیشرونده عضلات دست چپ که از دو سال پیش شروع شده بود مراجعه نمود. سابقه تصادف یا بیماری عمده ای مانند دیابت، فشار خون و بیماریهای مفصلی در سابقه بیمار وجود نداشت. از اختلال حس و درد و اختلال تعادل  حافظه و تکلم شکایت نداشت.

در معاینه عمومی علائمی از بیماریهای داخلی مشاهده نشد.در معاینه نورولوژیک: ته چشم و حرکت چشم ها و عضلات صورت و زبان و حلق طبیعی بود. اختلال حس در صورت و حلق وجود نداشت. رفلکس چانه (Jaw Jerk) طبیعی، رفلکس کف دست-چانه (پالمومنتال) فعال نبود. در زبان آتروفی و فاسیکولاسیون وجود نداشت. عضلات کمربند شانه در هر دو طرف از نظر حجم عضلات و قدرت طبیعی بود. آتروفی مختصر عضلات بازو و ساعد نسبت به طرف راست مشاهده شد. قدرت فلکسیون و اکسانسیون عضلات دو سر و سه سر حدود 20 درصد نسبت به طرف راست کم بود. عضلات تنار و هیپوتنار و بین استخوانی دست چپ در حد شدید تحلیل رفته بود و قدرت اکستانسیون و اداکشن انگشتان در حدود 5/1 تا 5/2 بود. رفلکسهای وتری فلکسیون انگشتان، براکیورادیکال، بی سپس و ترسپس در حدود 5/3 و در طرف راست در حدود 5/2 فعال بود. در عضلات بازو و ساعد چپ فاسیکولاسیون کمی مشاهده شد. در اندام های فوقانی و تحتانی همه حس ها طبیعی بود و در اندامهای تحتانی ضعف و آتروفی وجود نداشت و رفلکسها قرینه بود. رفلکس کف پا در هر دو طرف فلکسوربوده است. علائم اختلال اکستراپیرامیدال، اعم از ترمور، رژیدیته و عدم تعادل و علامت رومبرک وجود نداشت. آزمایش روتین خون، شمارش و بیوشیمی از جمله کلسیم، CPK، TSH، CRP، آنزیم های کبد طبیعی بود. در بررسی الکتروفیزیولوژی هدایت اعصاب حسی و حرکتی در همه اندامها طبیعی بود. در EMG فیبریلاسیون در دست چپ 3+ ، و در بقیه اندام ها (1~2)+. در همه اندام ها فاسیکولاسیون 1+ و P.S.W در اندام های فوقانی (1~2)+ و در پاها منفی بوده است. MUP,s بزرگ در همه اندام ها مشاهده شده بود. MRI فقرات گردن دیسک خفیف C4-C5 و C5-C6 را نشان داد، علائمی از میلوپاتی وجود نداشت و CT مغز طبیعی بود. این مورد ALS از نظر گرفتاری محدود در یک اندام و سیر بالینی آهسته در سن نسبتا پایین جالب توجه بوده و ضمن شروع درمان های آنتی گلوتامیت (دکسترومترفان، گابا پنتین، سولفات روی، COQ10)

بیمار پس از 3 ماه  و با تشدید سیر بیماری و با علائم منتشر بیماری در اندام ها بدون گرفتاری عضلات حلق و زبان مراجعه نموده است.

در مراجعه بعدی، 3 ماه بعد از آخرین مراجعه تشدید علائم عضلانی و عصبی در اندام ها و شروع علائم بیماری در زبان و حلق مشاهده شد.

انتظار جلب نظرات همکاران صاحب نظر در جهت کمک به این بیمار را دارم.

92-2-16
فرستاده شده در ۱۳۹۲/۰۳/۱۶ در ۹:۴۲ ب.ظ | در پاسخ به شیرین.
با سلام ، در مورد تشخیص ALS مسائل چند قابل توجه است:
۱- شیوع بیماری یک تا دو در صد هزار جمعیت است.
۲- به جهت وجود صرفآ علائم حرکتی بدون هیچگونه علائم حسی و شناختی و هیچ نوع تغییرات در اسکن مغز و نخاع، در شروع بیماری تشخیص ALS مشکل است.
۳- در مواردی در مرحله شروعی این بیماری به جهت توآم بودن آن با آرتروز گردن و دیابت و پارکینسون علائم ALS به حساب این بیمایها گذاشته میشود.
۴- نظر به اینکه این بیماری غیرقابل علاج است هیچ پزشک قبل از خاطرجمعی کامل از تشخیص دوست ندارد خبر ناگوار را به بیمار و اطرافیان اعلام کند.
۵- در خیلی از کشورها از جمله در آمریکا انجمن بیماران آ ال اس فعال وجود دارد ، انتشارات متعدد و با تبادل اخبار پیشرفتهای علمی و تحقیقاتی و مسائل اجتماعی و صدها موضوعات دیگر را در اختیار افراد علاقمند میگذارند. امید است در ایران جامعه آ ال اس با اشتراک بیماران و خانواده ها و پزشکان و علاقمندان تشکیل شود و بتواند سطح آگاهی و امکانت تشخیصی و درمانی را بالا ببرد.

این نوشته در تخصصی, عمومی ارسال و , , , برچسب شده است. افزودن پیوند یکتا به علاقه‌مندی‌ها.

296 Responses to مروری بر شناخت بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروز)به همراه گزارش یک مورد بیماری با علائم موضعی و سیر آهسته

  1. رامین می‌گوید:

    با سلام خدمت آقای دکتر سیفی مادر من 51 سال دارد و قبلا توسط ام ار ای تشخیص داده شده بود که دیسک گردن و آرتروز گردن دارد چند ماه پیش نیز حدود یک ماه بود لکنت زبان داشت ولی الان چند ماهیست که دیگر لکنت زبان ندارد ولی قدرت راه رفتنش خیلی تحلیل رفته و هنگام راه رفتن تعادل ندارد و یکی از دستهایش نیز کم کم ضعیف می شود دکتر آیرملو برایشان داروی ریلوتک تجویز کرده و در استراحت پزشکی نیز علت بیماری را ای ال اس (ام ان دی) نوشته اند ولی تا کنون به ما علت بیماری را نگفته اند می خواستم بدونم امکان دارد عامل بیماری ایشان دیسک گردن یا آرتروز گردن باشه چطور می تونیم این بیماری ها را از ای ال اس تشخیص دهیم و فرق بین علایم این دو با ای ال اس چیه؟ با تشکر از شما و سایت خوبتون

  2. پریسا جهان خواه می‌گوید:

    پدر من 76سال دارد.شغل وی کار با ماشینها و ابزار الات سنگین بوده است.در حدود 13 سال پیش به دنبال ارتروز گردن دچاد ضعف واتروفی در عضلات بازوی چپ و بتدریج در کل دست گردیدند.در ان زمان توسط دکتر برقعی معاینه و ویزیت گردیدند و تشخیص MNDدادند ولی هیچ راهکار یا داروی خاصی ارایه نشد .در طی این سالها پدرم با مشکل روبه رو نبود اما به تازگی در دست چپ ضعف بسیاری دارد به طوری که احساس میکند که از کار می افتد .ایا اکنون اقدام دارویی میتوان انجام داد که مفید باشد؟و ایا تشخیص بیماری ایشان صحیح بوده است ؟چون ظاهرا علایم ایشان با انچه که در این سایت مطالعه کردم تفاوت دارد.با سپاس فراوان از شما

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      بررسی مجدد با ماینه عصبی پاها و زبان و رفلکسها ، و در صورت لزوم نوار عصب و عضله و ام آر آی مجدد محض اطمینان خوب است بعمل آید. با توجه به سیر بطئی بیماری با ورزش و مکمل ها میشود به بهبود نسبی کمک کرد.

  3. مریم می‌گوید:

    باعرض سلام وخسته نباشی
    دخترعمویم قبل اززایمان ازسنگینی پای چپ شکایت داشت امابعداززایمان طبیعی مشکلاتش دوچندان شدوحالابعدازدرمانهای متعددمشخص شدalsداردایااگربارداری نبودوزایمان طبیعی این بیماری دیرترخودشونشان میداداوالان2سال است که مبتلابه این بیماری شده والان به سختی راه میرودایاایجادفلجی برای همه بیماران هست

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      متاسفانه سیر بیماری آ ال اس در مواردی سریع است و در مواردی هم تشدید بیماری را بعد از زایمان و جراحی شاهد بوده ام.

  4. سارا-ارومیه می‌گوید:

    با عرض سلام و تشکر از اطلاعاتتان ، با اینکه حیلی تخصصی بود ولی مورد استفاده قرار گرفت . پدرم از بیماری als فوت کردند و شروع بیماری از زبان بود و 2سال طول کشید و میشه گفت هیچ دارویی علاجش نبود به تدریج همه بدنش فلج شد تا منجر به فوت شد. دختر عموی پدرم هم از همین مبیماری ولی با دوره زمانی بیشتری فوت کرد و فکر میکنم شاید این قضیه در خانواده ارثی باشد برای فهمیدن این موضوع به کدام دکتر مراجعه کنیم و از کجا و چه آزمایشاتی راشروع کنیم و بیشتر روی چه علائمی زوم کنیم با توجه به اینکه بیماری دیابت و فشار خون و کلسترول هم در خانواده کاملا ارثی و اغلب تحت درمان هستند.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در مواردی ALS در بیش از یک عضو خانواده دیده میشود، دلیل به شیوع خیلی زیاد و گرفتاری افراد بیشتر نیست. تشخیص قبل از شروع بیماری تقریبآ غیرممکن است مگر در مراکز تحقیقی با تستهای متنوع ژنتیک ، آنهم نه در همه موارد . تا موقعی که علائم هر نوع بیماری وخیم پیش نیامده نباید جستجو نمود مگر موارد شایع و قابل درمان مثل سکته های قلب و سرطان پستان و سرطان کولون. در موقع بروز آ ال اس هر پزشک متخصص اعصاب میتواند بیماری را ارزیابی کند.

  5. زنجيري می‌گوید:

    با سلام پدر خانم بنده دچار اين بيماريست
    شبها نميتوانند خوب بخوابند زيرا پاهايشان هر چند وقت يكبار ناگهان خود به خود از زانو تا مي شود و ميگيرد
    براي اين مشكل غير از ماساژچه بايد كرد
    آيا دارو و يا مواد طبيعي ديگري هست كه از اين انقباض ها جلوگيري كند و متعاقبا باعث شول شدن و از كار افتادگي كامل عضله نشود لازم به ذكر است كه ايشان فعلا با واكر راه رفتن ضعيفي دارند
    لطفا جواب را ايميل كنيد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      حملات اسپاسم شبانه پاها بعلت تحریک نخاع و راههای عصبی در زمینه آرتروز پیشرفته فقرات پدید می آید . با فیزیوتراپی و داروهای مناسب تحت نظر متخصص تا حد زیاد قابل کنترل است. به لحاظ هدف بالا بردن اطلاعات عموم به سوال ها در سایت پاسخ داده میشود.

  6. جعفر می‌گوید:

    سلام برادر من 28سال سن داردو دکتر تشخیص داده به بیماری mndمبتلا شده میخواستم بدونم دارویی ساخته نشده هنوز برای این بیماری در ضمن میشه با ورزش جلوی پیشرفت بیماری رو گرفت ممنونم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      برای بیماری نورون محرکه عصبی درمان قطعی وجود ندارد با ورزش و درمانهای کمکی میشود سیر پیشرفت بیماری را کند نمود.

  7. مريم می‌گوید:

    سلام.
    مي خواستم بودنم آيا هيچ راهي براي كنترل بيماري ALS در دنيا وجود داره؟ پيشرفت اين بيماري در زن دايي من خيلي سريع بوده به طوري كه در عرض 6 ماه علاوه بر سست شدن كامل بدن, تنفس و بلع ايشان هم دچار مشكل شده و دچار بي خوابي ناشي از عدم تنفس هم شدن. آيا واقعا هيچ راهي براي به تعويق انداختن عوارض ناشي از اين بيماري وجود نداره؟! ممنون ميشم كمكم كنيد.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      متاسفانه تا بحال معالجه موثر برای ALS ممکن نبوده و صرفآ اقدامات کمکی حمایتی و نگهدارنده برای بیماری امکان پذیر است.

  8. fakhruddin می‌گوید:

    باابراز سلام
    من جوان هستم 24دارم ومدت دوسال میشود که به این بیما ری یعنی ALSدچار هستم ایا کدام راه بهتر است که ازین بیماری مزمن رهای یابم یانه

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      امیدوارم شکل بیماری تان از انواع خفیف و بطئی باشد. کم کردن استرس ، نرمش و ورزش ملایم و مستمر و درمانهای شامل ویتامینها و آنتی اکسیدانها ( ویتامین ئی و غذاهای گیاهی حاوی رنگدانه زرد و قرمز ) روغن زیتون و ماهی، روغن یا خود نارگیل در کنار غذاهای تان و امیدواری به کشفیات جدید که هر چندگاه خبرهای امیدوارکننده بدست میرسد

  9. Reza می‌گوید:

    بیش از ۳۵ سال است که استیون ویلیام هاوکینگ٬ فیزیکدان نظری، نویسنده و کیهان‌شناس نیز به بیماری ALS مبتلاست. و عجیب اینکه وی از نظر ذهنی هنوز فعال است. آیا ممکن است به دلیل مراقبت و رسیدگی ویژه ای که نسبت به این بیمار صورت گرفته٬ باعث شده که وضعیت کلی ایشان٬ همچون یک استثنا٬ در میان سایر افراد مبتلا به ALS باشد؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      هم نوع سیر کند روند بیماری و هم مراقبتهای فوق ویژه در مرحله پیشرفته بیماری دلیل زنده ماندن این دانشمند انگلیسی است

  10. fakhruddin می‌گوید:

    تشکر دکتر
    به نظرشماکدام کشور ها طبابت شان درعرصه بیماریALSپیش قدم است که برای تداوی برویم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      این روزها هر تحقیق و کشف از هر جای دنیا در مقالات و کنفرانسها در همه جا مطرح میشود. ممکن است در جاهائی درمانهای آزمایشی بکار گرفته شود ولی قرار گرفتن فرد در برنامه طولانی مدت آزمایشی در کشور غریبه نه عملی ونه به صلاح است.

  11. Reza می‌گوید:

    اگر رنگ کف دست قرمز یا به رنگ صورتی باشد نشانه ای از بیماری ALS است؟
    آیا بطور کلی قرمز بودن کف دست نشانه ی ناسلامتیست؟

  12. fakhruddin می‌گوید:

    سلام جناب دکتر
    من مراحل شدید این بیماریALS را گذشتاندم که بلعیدن غذا هم برایم مشکل بود امافعلا به فضل خداوندج صحت یاب شدم حال خودم راه میروم .تنهامشکل من دربلند شدن ودویدن است ایادویدن امکان دارد . ویک سوال دیگر اینکه یک بیمارستان درکشور چین ساخته شده خاص برای مریضان MND ALS معلومات دارید ایا واقعیت دارد یاخیر .
    جناب دکترلطفا skyp ایمل تان رابنویسید

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      جای شکر است که مشکل بلع تان بهتر شده با تمرینهای حرکتی از نوع قدرتی و فیزیوتراپی امکان بهبودی بیشتر به درجاتی وجود دارد ولی تا چه حد قابل پیش بینی نیست. اگر در چین درمان موثری وجود داشت میبایستی در مطبوعات پزشکی که همه روزه اخبار بروز منتشر میشود خبری نوشته میشد، تابحال چنین چیزی منتشر نشده است. من به جهت تراکم مشغله صرفآ با کار بران از این طریق در تماس هستم.

  13. fakhruddin می‌گوید:

    جناب دکتر ایااب هواهم تاثیرات درپیشرفت مثبت ومنفی مریضی als mnd داردیاخیر .
    ایا هواگرم مفید است یاهوای سرد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      هوای متعادل بهتر است. در بعضی شرایط اقلیمی و ژنتیک بیماری شایع است ولی در مجموع میشود گفت که یک مسئله تصادفی است.

  14. محمد می‌گوید:

    سلام
    محمد هستم 29 ساله
    ازبچگی در راه رفتن و دویدن وتنفس دچار مشکل بودم
    تاحدی که در 15 سالگی بدلیل بد گذاشتن پا عمل جراحی انجام دادم وکمی راه رفتنم بهتر شد
    دست چپم هم تقریبا از ده سال پیش تا الان بمرور ضعیف شده.
    اما هیچکس تشخیص این بیماری را نداشت
    دست چپ از آرنج به پایین بسیار ضعیف شده
    دیروز بعد از چند ام ار آی و نوارعصب پزشکم گفت مشکوک بهmnd
    و بازهم نوار عصب نوشت
    و تا سه ماه پیش هیچگونه داروئی مصرف نمیکردم
    بتجویز پزشکم از سه ماه پیش داروی q 10 را بهمراه اسید فولیک مصرف میکنم
    امکانش هست روندش اینقدر طول بکشه؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با توجه به یک طرفه بودن علائم و سیر بطئی بیماریهائی مثل دیستونی و دیستروفی و شارکوماری بیشتر مطرح میشود، احتمال آال اس بعید است. از روی علائم بالینی و معاینه عصبی بهتر میشود قضاوت نمود.

      • محمد می‌گوید:

        منظور از یکطرفه بودن علائم چیست؟
        باتوجه به نوار عصب اتخاذ شده میتوان تشخیص داد؟

        • دکتر سیفی می‌گوید:

          در تعدادی از بیماریها مثل آ ال اس علائم در راست وچپ تقریبآ یکسان بروز میکند از روی نوار عضله در مرحله پیشرفته بیماری بهتر میشود تشخیص داد.

  15. فرح می‌گوید:

    سلام آقاي دكتر

    من خارج از ايران زندگي مي كنم، شش ماه پيش به مدت سه روز علايم تهوع عصبي و ضعف در پاها داشتم كه رفع شد اما بعد از آن مشكل ريفلاكس أسيد معده داشتم كه احساس پري در معده هم مي كردم، كه دكتر همه اينها رو به اضطراب و IBS ربط داد. در مدت اين شش ماه گاهي اوقات احساس مور مور در انگشتان پا داشتم، حالا ماهيچه پاي چپم از پاي راست كوچتر شده ماهيچه نزديك زانو به صورت كاملا مشهودي كوچتر شده، كمي لرزش دست دارم و احساس سوزش و بعضي أوقات مور مور درانگشتان پاو دست چپ، در مچ دست چپم هم درد همراه يا سوزش دارم، همينطور سري نوك زبان، همه اينها نشانه ام اس يا اي ال اس هست، خيلي نگران هستم آقاي دكتر شبها خواب نميرم يا با حالت اضطراب شديد از خواب مي پرم، دكترهاي ايران گفتند مشكلي ندارم اما غير از مشكل معدم كه خوب شد بقيه علايم مونده، به نظر شما اون تهوع و ضعفي كه سه روز داشتم با توجه به علايم بعدي مي تونه حمله ام اس بوده باشه يا اين مور مور انگشتان و كوچك شدن ماهيچه از علايم اي ال اس؟ هيچ احساس ضعفي در اين ماهيچه ندارم ولي بعضي أوقات موقع خواب چيزي شبيه احساس ضعف در دو پا وناحيه باسن دارم. خواهش مي كنم راهنمايي كنيد چطور مي تونم مطمئن شم، بي نهايت ممنونم.

  16. تقی زاده می‌گوید:

    با سلام وخسته نباشید
    پدرم65 سال سن دارد و4سال است که به بیماریalsمبتلا شده است وعلائم ابتدابا لکنت ومشکل در بلع غذا بروز کرده بود ولی در حال حاضر باپرش ماهی چه ی بازوها وبی حس شدن لحظه ای پا وگرفتگی عضله ی پشت درگیر است آیا راه رفتن دراب وورزش کردن یهنی پیاده روی به پدرم کمک می کند وحدود یک ماه است که روزی سه بار بعد غذا یک قاشق مخلوط جینسینگ وعسل وزعفران وهل را به او می دهیم ؟ایا مصرف گیاهان دارویی در تنفس پدرم مشکلی ایجاد می کند

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      هرنوع فعالیت حرکتی ممکن برای تقویت عضلات، برایشان مفید است. تغذیه مقوی و پرکالری در مهار نسبی آ ال اس موثر شناخته شده ولی نوع خاصی غذا و نیز مواردی که گفته اید توصیه نشده است.

  17. تقی زاده می‌گوید:

    به نظرشماطب سوزنی هم برای درمان این بیماری موثراست .این گیاهان دارویی را یکی ازاقوام ما که به بیماریmsدچار بود مصرف کرد وطبق آزمایشات و از نظر ظاهری فرد 80درصدبیماری وی کنترل شده ایا مصرف غذا های چرب مثل:کله پاچه وآبگوشت…برای پدرم ضرر داردببخشید که سوالم را دوباره تکرار می کنم ایا مصرف گیاهان دارویی درتنفس وی مشکل ساز می گردد یا نه واسترس وناراحتی بیماری را شدید می کند یا نه؟
    باتشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      طب سوزنی و داروهای گیاهی در درمان آ ال اس جائی ندارد. غذاهائی هم که پرسیده اید مورد ندارد، بهبودی 80% هم ممکن است در ام اس خودبخود دیده شود ولی درمان گیاه داروئی موثر نیست. در مورد اثر بر تنفس نظری ندارم.

  18. فرح می‌گوید:

    ممنون از كمكتون آقاي دكتر، بي نهايت لطف كردين، فقط بفرماييد كوچك شدن عضله در اي ال اس يا ام اس مي تونه در مراحل اول اتفاق بيفته؟ و بدون اين كه هيچ احساس عدم عملكرد عضله و ضعف آن وجود داشته باشد عضله كوچك شده باشد؟ من چطور مي تونم مطمئن شم اين ربطي به اين بيماريها نداره، آيا بيماران اي ال اس قبل از كوچك شدن مشهود عضله نشانه هايي دارند؟
    بينهايت ممنون

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در ام اس کوچک شدن موضعی عضله دیده نمیشود، در ضایعات عصب محیطی و بعضآ در آ ال اس موضعی آتروفی دیده میشود . این موارد در معاینه عصبی و تست عضله بسهولت تشخیص داده میشود.

  19. ali می‌گوید:

    با سلام و خسته نباشید
    من21 سالمه و 4-5 ماهی میشه دچار پرش عضلات خصوصا تو قسمت عضلات پاهام شدم.به دکتر مغز و اعصاب مراجعه کردم و ایشون با گرفتن نوار مغزی (EEG) گفتن مشکل خاصی ندارم و این پرش عضلات ناشی از استرس شدیده.من مدت 2-3 سالی میشه از خستگی مفرط رنج می برم اما تو کارهای سنگین و ورزش و دویدن تا به امروز مشکلی نداشتم.با خوردن قرص های ضد استرس مثل پروپرانول،اینوسترال و نورتریپتیلین پرش عضلاتم کمتر شده ولی به طور کامل قطع نشده،می خواستم بدونم ایا بیماری Als در نوار مغزی(EEG) علایمی از خودش نشون میده یا نه،و این که پرش عضلات در بیماری Als به چه صورته؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      پرش غضلانی بدون تحلیل رفتن عضلات و بدون تعییر رفلکس ها و اختلال کارائی اغلب بدون اهمیت است. در آ ال اس تغییرات عصبی عضلانی معلول کننده خیلی سریع ظاهر میشود. نوار مغز در تشخیص آ ال اس کمک نمیکند.

  20. ali می‌گوید:

    منظور از تغییر رفلکس ها چیست؟ تحلیل عضلات در مرحله ی اولیه معمولا به چه صورت دیده می شود؟ در بدن من مشکل خستگی مفرط و کم توانی وجود دارد ولی در این 5 ماه اثری از تحلیل عضلات را مشاهده نکردم و وزنم هم ثابت است.ایا تمام بیماران آ ال اسی دچار کاهش وزن می شوند؟ و این که ایا ممکن است کم توانی و خستگی شدید از علایم استرس شدید باشد؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تغییرات رفلکس های عصبی و تحلیل عضلات در معاینه عصبی بسهولت قابل تشخیص است، علائم احساسی و غیرقابل تایید عینی قابل اعتماد نیستند.

  21. سولما ز می‌گوید:

    با سلام وعرض خسته نباشید جناب اقای دکتر سیفی پدر من تقریبا 4 یا 5 سال است بیماری ا ال اس دارد درابتدا روند بیماریش خیلی سریع بود بطوری تمام اعضا ی بدنش را در گیر کرد بجز بلع وتکلم ولی تقریبا چند ماهی هست اشتها به خوردن غذا زیاد شده وکما کان اعضای ازکار افتاده بدنش را دوباره میتواند تکان دهد مثلا انگشت شست انگشتان پا شما دراین مورد برای بیمار ما که ضا هرن بیماریش هم پیشرفت نکرده چه توسیه ای دارید باتشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در مقاله خلاصه ای که اخیرآ در این زمینه در این سایت نوشته ام اثر تغذیه بیشتر و پرکالری در کند کردن سیر بیماری توضیح داده شده است. ضمن تغذیه کامل ، تمرینهای نرمشی و حمایتهای روانی میتواند در کنترل و احتمالا توقف طولانی مدت بیماری موثر واقع شود.

  22. سولما ز می‌گوید:

    جناب اقای دکتر ایا می توانیم امید بهبودی مریض را داشت واینکه امپول ای وی ای جی درمورد این بیمار که روند بیماریش کند شده موثر باشد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در هر مرحله نسبت به شدت و سیر بیماری راههای درمان وجود دارد ، در مرحله ای هم آی وی آی جی موثر است

  23. ماردین می‌گوید:

    سلام اقای دکتر ایا این بیماری با گیلم باره فرق میکند ؟گیلم باره هم چنین علائمی دارد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در مواردی ضعف و لاغری منتشر در گیلن باره مزمن به آ ال اس شباهت مییابد، ولی در معاینه عصبی و تست عضله و عصب علائم گرفتاری اعصاب مرکزی آ ال اس با علائم گرفتاری اعصاب محیطی گیلن باره کلا متفاوت است.

  24. محمد می‌گوید:

    سلام جناب دکتر عزیز مادر من 57سالشه که از سن 42سالگی درد پا گرفت ومورمورپا که اون زمان دکترامیگفتن پوکی استخوان هستش که قرص کلسیم استفاده میکرد تااینکه در جند سال اخیر گردن درد هم گرفت و دکتراگفتن ارتروز گردن داره ولی خفیفه که درحال حاضر راه رفتنش خیلی به مشکل خورده وبه سختی راه میره که عکس ونوار عضله هم گرفتیم که دکتر گفته عضلات ماهیچه دوتا پا هم بالا وهم پایین تحلیل رفته ولی خوردن اشامیدن وغیره دربدنش عادی است ویکی از مچ پاشون زیادپیچ میخوره خواستم بدونم این بیماری ا ال اس هست یانه چون نه تکلمش مشکل داره نه دستاش فقط تعادل راه رفتنش کمه وپاهاش ودرحین راه رفتن میکشه متشکرم دکتر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تخیص بیماری عضلانی ویا عصبی انواع مختلف که موجب این علائم بشود از روی نشانه های معاینات عصبی و تست عضله و عصب امکان پذیر است

  25. fakhruddin می‌گوید:

    جناب دکتر
    یک معلومات درباره als بدهم که علاج دارد شخص میتواند راه برود بدود.

  26. fakhruddin می‌گوید:

    جناب دکتر
    من خودم دچار همین مریضی بودم امابه فضل خداوند حال صحت یاب شده ام …

  27. پارسا می‌گوید:

    سلام ،توروخداکمکم کنیدشوهرم تمام این علایموداره ،بعضی دکترامیگن ال اسه بعضیامیگن براثرکارباذغال سرب یاکربن توخونشه،

  28. سپهرین می‌گوید:

    آقای دکتر نفیسی بیماری مادرم را mnd تشخیص دادن و دو ساله که درگیره و الان با دستگاه کمکی تنفس میکنه ما تصمیم گرفتیم از داروی ای وی ای جی استفاده کنیم آیا جواب میدهد؟ممکنه تشخیص اشتباه بوده و مادرم گلین باره داشته باشد؟ابتدا با مور مور شست پا شروع شد و بعد دو تا پا بی حرکت شد و ماهیچه ها تحلیل رفت و الان به دستاش زده و تنفس مشکل دارد.نظر شما در مورد پلاسما فرزیس چی هست میتونه جواب بده.ما میخواهیم همه راه ها را امتحان کنیم.با تشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تشخیص ام ان دی ( آ ال اس ) از گیلین باره آسان است. اگر بیماری ام ان دی است به درمانهای مطرح شده پاسخ نمیدهد، تغذیه پرکالری و نرمش عضلانی از هر نوع در حد امکان بیشتر موثر است.

  29. فردین می‌گوید:

    اگه کسی تونسته بر این بیماری غلبه کنه لطفا بهمون بگه
    reza_keshavarz_unv@yahoo.com

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر زندگی را از دیدگاه معنی و اثر ارزیابی کنیم بیقین میشود گفت استیفن هاوکینز دانشمند فیزیک کیهانی انگلستان، بمدت بیش از سی سال با معلولیت این بیماری زندگی مفید و موثر تر از افراد سالم داشته است

  30. هومن می‌گوید:

    من مبتلا به این بیماریم ولی 37 سالمه بیحسی وضعف شدید دارم چیکارمیتونم بکنم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر آ ال اس مسجل شده درمانهای داروئی با راهنمائی پزشک ، تمرینهای ورزشی سبک و مستمر و تغذیه کامل پر کالری ، و اراده و آرامش روحی خوب موثر خواهد بود.

  31. میلاد می‌گوید:

    با عرض سلام اقای دکتر سیفی.پدر من دو سال است که با تشخیص دکترهای مغز و اعصاب به بیماری آ ال اس مبتلا شده و در این مدت کار های زیادی برای درمان انجام دادیم از جمله داروی ریلوزوم و نئوراید را برای پدرم تهیه کردم ولی بازهم پیشرفت میکنه طوری که به پاها رسیده و از ناحیه شکم یا پا گرفتگی رگ شدید دیده مشه.حتی در تبریزبرای انجام مگنو تراپی هم بردیم که گفت من تاثیری نمیبینم وادامه نداد و فقط 4جلسه رفت.الان هم در تنفس و خواب مشکل شده براش.دیگه چه درمانی رو انجام بدیم.آیا تو مشهد در بیمارستان مغزو اعصاب رضوی درمانی برای این بیماری هست؟آیا با سلول های بنیادی میتوان این بیماری را درمان کرد؟تشکر از لطف جناب عالی

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در این مرحله صرفآ اقدامات کمکی مثل فیزیوتراپی ، تغذیه پرکالری ، تمرینهای تنفسی و حمایتهای روانی کم و بیش موثر میشود.

  32. بهروز محبی می‌گوید:

    دکتر خواهش میکنم جواب بدید، من الان نزدیک یکی دوماهه دستم سر میشه از ناحیه ی بازو به پایین و تازگی دست راستمم اضافه شده مثل حالت خشکی عضله ام آر ای دادم گفتن هیچی نیست نوار عضله و آزمایش خون دادم گفتن هیچی نیست اما من همش میترسم ms یا ای ال اس باشه حتی گاهی پشت کمرم هم مثل همین حالت میشه البته من بیکارم و همش تو خونه م و سیگار میکشم تروخدا بگید چیه این درد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر در معاینه عصبی علامت غیر طبیعی دیده نشده جای نگرانی نیست اگر مشکوک است ام آر آی نخاع بعمل آورید. سیگار عامل خیلی از بیماریها از جمله مساعد کننده ام اس است.

  33. سجاد نظربیگی می‌گوید:

    جناب دکتر سیفی پیشاپیش از راهنماییتون سپاس گذارم
    پدرم در حال حاضر با 57 سال سن به تشخیص دکتر شهریار نفیسی به ای ال اس مبتلا هستند،حدودا 4 سال هست که بیماریشون با ضعف در عضلات پا مخصوصا پای راست شروع شد.(در این مدت قرص ریلوتک بصورت مقطعی استفاده شد وداروی خاص دیگری جز قرص های تقویتی آن هم بصورت مقطعی استفاده نشده) حال با گذشت 4 سال علایم جدیدی دیده نشده و فقط ضعف و تحلیل عضلات پاها مخصوصا پای راست بیشتر شده بطوری که پای راست لاغر تر از پای چپ هست.
    حال سوالم اینه که به نظر شما تشخیص ایشون درست بوده؟ وآیا نیاز به معاینه ایشون توسط دیگر اساتید هست یا خیر؟
    و بطور کلی نظرتون چیه؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با گذشت زمان و معاینه مکرر تایید و یا رد تشخیص آ ال اس برای پزشک اعلب مشخص میشود. خوشبختانه در مورد بیمارتان اگر آ ال اس بوده یا بیماری دیگر شبیه آن بیماری سیر آهسته داشته است. در این مرحله تمرینهای ورزشی مستمر معمولا بیشتر موثر است.

  34. کرمی می‌گوید:

    باعرض سلام اقای دکتر…مادر من 61سال سن دارد وحدود 4ماهی هست که قدرت راه رفتن خود را از دست داده,در قسمت ماهیچه ساق پا و جلو هر دو پاش احساس درد داره و قدرت حرکت انگشتا پاش را ازدست داده…بعد از مراجعه به دکتر و انجام نوار عصب به بیماری ای ال اس مشکوک شدند اما هیچ گونه علایمی در ماهیچه دست و بلع نشون نمیده…اما عصب پاهاش ضعیف شده…میخواستم ببینم چقدر احتمال دارد که تشخیص دکترها درست باشه,یا اگر فرار باشه علایم بیماری خودش را نشان دهد چقدر زمان میبره??

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تشخیص آ ال اس با کنار گذاشتن بیماریهای مشابه آن با ام آر آی و تستهای خونی و پایش بالینی است. در مواردی بیماری محدود به پاها است و تا گرفتاری دیگر اندامها زمان زیاد میبرد.

      • کرمی می‌گوید:

        درارتباط با تست های خونی که اشاره کرید,ایا آزمایش مربوط به هورمونTSHهم جزو ان ها محسوب میشود??با توجه به این که بیمار خود سابقه کم کاری تیرویید هم دارد ایا بالا بودن بیش از حد هورمون TSH میتواند نشان دهنده این بیماری باشد….البته باید اشاره کنم که مادر من قرص تیرویید را به طور مرتب مصرف میکرد و ازمایش 3ماه قبل ان از نظر TSH نرمال بود,اما ازمایش که به تازگی انجام داده این هورمون را به صورت غیرطبیعی بالا نشان میدهد..

  35. nafas می‌گوید:

    اقاي دكتر سلاام
    خسته نباشيد
    ميخواستم بدونم ابا پرش عضلاات ميتونه دليلي بر بيماري ا ال اس باشه؟
    اخه من الاان ي مدته تو تمام قسمت هاي بدنم دارم……….ميترسم

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>