مروری بر شناخت بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروز)به همراه گزارش یک مورد بیماری با علائم موضعی و سیر آهسته

بیماری آمیوتروفیک لاترال اسکلروز یا بیماری نورون محرکه (Motor Neuron Disease= MND) بعلت گرفتاری نورون های حرکتی قشر مغز، ساقه مغز و نخاع با علت ناشناخته پدید می آید و اغلب در سنین 65 تا 75 سالگی ظاهر می شود. ندرتاً در جوانان و بعضا بطور ارثی (5-10 درصد موارد) پدید می آید. شیوع آن در تمام دنیا تقریبا یکسان است و در حدود یک تا دو درصدهزار می باشد. از بروز علائم تا فلج کامل دوره بیماری تقریبا 3 سال بوده و ندرتاً 5 تا 10 سال ادامه می یابد.

علت بیماری

شرایط اقلیمی و تغذیه ای در بروز بیماری موثر شناخته نشده است. اثر تماس طولانی با حوزه مغناطیسی قوی و فعالیت های ورزشی سنگین در بروز بیماری مشکوک بوده است. همچنین مواد غذایی گلوتومات، سموم و سیگار احتمالا در بروز بیماری دخیل می باشد. بیماری در تعدادی از سربازان آمریکایی که در جنگ خلیج فارس شرکت کرده بودند مشاهده شده است. زیادی بعضی از المانها مانند منگنز، سرب، آلومینییوم، سیلینیم و … در آب و غذا شاید در بروز بیماری نقش داشته باشند. در مورد علل ویروسی و اختلال ایمنی و مسمومیت ها سالها تحقیق بعمل آمده و هیچ کدام تایید نشده است. چشمگیرترین یافته در سالهای اخیر کشف ژن SOD-1 (ژن مس/روی سوپراکسیددسموتاز1-) و ژن های APOE/ ALSIN/ SMN در حدود 20 درصد بیماران ALS بخصوص در نوع ارثی و نوع جوانان بوده است. آسیب سلولی بعلت زیادی گلوتومات و رادیکالهای آزاد با استرس اکسیداتیو پدید می آید. گلوتامات ترکیب اسید آمینه با عملکرد تحریکی قوی در مراکز عصبی بطور طبیعی وجود داشته و زیادی آن باعث مسمومیت نورونی و آسیب سیناپس ها می گردد. در مسمومیت با موادی نظیر نخود(Chick Peas)  و در بیماری Lathyrism (مسمومیت مواد تمیز کننده چرم) آسیب سلول های حرکتی مراکز عصبی به علت زیادی گلوتامات پدید می آید. در ALS با کم شدن بازجذب گلوتامات (برداشت مجدد) از سیناپس ها میزان گلوتامات آزاد در مایع نخاع و خون زیاد می شود. تحریک زیادی غشاء نورون ها باعث انتقال زیاد کلسیم به داخل سلول ها و تشدید فعالیت گزانتین اکسیداز، فسفولیپداز و نیتریک اکسید و نهایتا موجب آسیب میتوکندریها می شود.

اختلال ایمنی در 10-15 درصد بیماران مبتلا ALS با گاموپاتی میتوکندریال و افزایش ستیوکین ها مشاهده شده است. در سایر بیماری های مراکز عصبی، ویروس ها از طریق ایجاد اختلال ایمنی به نورون های حرکتی آسیب می رسانند ولی هر گونه تحقیقات در مورد علت یابی و درمان ALS از طریق تغییرات ایمنی بی نتیجه بوده است.

اختلال در نوروفیلمنت ها و میکروتوبولها بعلت تغییر در زنجیره پروتئینی پری فرین داخل سلول و آکسونهای سلولهای شاخ قدامی نخاع بیماران ALS وجود دارد. موتاسیون ژن Tau باعث تولید پروتئین خاص در میکرتوبول ها در نورون های مغز و نخاع بیماران مبتلا به کمپلکس بیماری دمانس فرونتوتمپورال ، پارکینسون و ALS میگردد. این ژن در کروموزوم 17 قرار دارد.

علائم بالینی

بیماری مدتها قبل از اینکه علائم بالینی بروز کند شروع شده و رشته های عضلانی اندامها و زبان تحریکات خودبخودی بعلت دنرواسیون نشان می دهد. شروع علائم ابتدا موضعی بوده سپس منتشر می گردد. از نظر بالینی اغلب علامت در یک اندام شروع شده و بعدها در سایر اندامها ظاهر میشود. در 25 درصد موارد بیماری از ناحیه حلق و زبان (بولبر) شروع می شود و در بعضی دیگر بیماری از قسمت های انتهایی اندامها شروع می شود و شبیه علائم نوروپاتی تظاهر می کند. در یک درصد موارد هم ضعف عضلانی در عضلات تنفسی و قفسه سینه بروز می نماید. در 10 درصد موارد فلج شبیه شلی دوطرفه بازوها و دستها جلب توجه میکند. با پیشرفت تدریجی بیماری مشکل انجام اعمال مربوط به حرکات دستها و فوت دراپ (افتادگی پاها) و مشکل تکلم و ضعف صدا و بلع و نیز گریه و خنده بی اختیار (فلج کاذب سودوبولبر) وجود دارد. گرفتگی عضلات اندامها و پرش ریز عضلات (فاسیکولاسیون) در معاینه مشاهده می شود. مشکل بلع موجب سوء تغذیه و لاغری و آسپیراسیون غذا و مایعات به راههای تنفسی گردیده، ضعف عضلات پشت گردن باعث افتادگی سر به طرف سینه شده، در مرحله پیشرفته تنگی نفس باعث اختلال خواب می گردد و ناتوانی بیمار موجب افسردگی می شود. در بعضی موارد که بیماری ALS با دمانس فرونتوتمپورال همراه است اختلال تکلم و اختلال حافظه و شناخت بهمراه سایر علائم وجود دارد و در MRI مغزی تحلیل نواحی فرونتوتمپورال مشاهده می شود.

در بیماران ALS با علائم توام با دژنرسانس سیستمیک، اختلال اعصاب اتونوم، اکستراپیرامیدال، فلج حرکات چشم و اسفنکتر مشاهده میشود.

یافته های پاراکلینیکی

محض رد سایر بیماریها که علائم شبیه ALS ایجاد می کنند، انجام آزمایش های شمارش خون، سطح B12 سرم عناصر بیوشیمی خون، CPK، HIV، TSH، و PTH (هورمون پاراتیروئید) و بررسی های لازم در رابطه با رد بیماریهای بدخیمی و میاستنی گراو بعمل می آید.

در ALS افراد جوان بررسی ژنتیک از نظر ژن SOD-1، درموارد مشکوک به بیماریهای التهابی و عفونی و در CIDP (پلی نوروپاتی دمیلینیزان مزمن التهابی) و لنفوم امتحان مایع نخاع لازم است. بیوپسی عضله کمک تشخیصی نمیکند. در بررسی الکترو فیزیولوژی هدایت عصبی حسی و حرکتی طبیعی است. بعلت کاهش تعداد اکسونها ممکن است دامنه CAMPS کاهش پیدا بکند.

الکترو میوگرافی (EMG) در تشخیص ALS کمک شایسته می کند. امواج خودبخود ناشی از تحریک عضله بعلت دنرواسیون بصورت فیبرولاسیون و امواج شارپ مکرر مشاهده می شود و در انقباض ارادی واحدهای حرکتی بصورت کمپلکس های بزرگ با دامنه و ولتاژ زیاد در بیشتر عضلات مشاهده می شود.تست EDX حداقل بایستی در 3 ناحیه از 4 منطقه زبان، گردن، توراکس و کمر بعمل آید. EMG بهتر است از عضلات زبان، اندام ها و عضلات پارا اسپینال انجام بگیرد. جهت رد دیگر بیماریهای مغز و نخاع MRI در همه بیماران ALS بعمل می آید. فقط در موارد ALS با دمانس فرونتوتمپورال، آتروفی مغز مشاهده می شود. در MRI فانکشنال Proton D.W اختلال سیگنال در کپسول داخلی همیسفرها در بیماری ALS مشاهده می شود. تکنیک Magnetization Transfer Ratio در تشخیص بیماری نورون محرکه فوقانی قبل از بروز علائم بالینی کمک کننده است. در MR Spect کاهش NAA (ان آستیل آسپارت) نسبت به کولین و کراتین در قشر مغز مشاهده می شود.

تشخیص

در مرحله پیشرفته بیماری علائم مشخص بالینی به تشخیص قطعی منتهی می شود. در مراحل اولیه بیماری تشخیص های احتمالی و محتمل کم و کاذب مطرح می شود.تشخیص قطعی موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی در سه ناحیه یا بیشتر وجود داشته باشد. تشخیص احتمالی موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی در دو ناحیه وجود داشته و تشخیص با احتمال کم موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی هر دو در یک ناحیه و یا هر کدام در دو ناحیه مجزا وجود داشته باشد. EDX منتشر به تایید بیماری کمک می کند. سیر پیشرونده بیماری در طول ماهها به تشخیص نهایی منتهی می شود.

تشخیص افتراقی بیماری ALS یا بیماریهای متعدد مراز عصبی با گرفتاری نورون محرکه فوقانی یا تحتانی توام یا مجزا مطرح می گردد. در مواقع گرفتاری نورون محرکه فوقانی نوع PLS (Primary lateral Sclorosis) این بیماری، پاراپارزی اسپاستیک فامیلی، بیماری های دژنراتیو مغزی و نخاعی (لکو یستروفی ها و اسپینوسربلارآتروفی و …)، بیماری های عفونی (…,HIV, syphilis) و آنسفالوپاتی های متابولیک و اتوایمیون مطرح می شود. در گرفتاری نورون محرکه تحتانی بیماری های اسپینو موسکلارآتروفی و رادیکلوپاتی و سندرم لمبرت ایتون در تشخیص افتراقی قرار میگیرد.

آرتروز گردن با گرفتاری ریشه های گردنی و نخاع، با علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی از موارد مهم تشخیص افتراقی با ALS می باشد.اهمیت تشخیص موقعی بیشتر است که این دو بیماری توام باشد. در دیسکوپاتی گردن اختلال دفع ادرار و علائم ستون خلفی نخاع وجود دارد. از دیگر مواردی که علائم توام نورون محرکه فوقانی و تحتانی را ایجاد می کند مننژیم فورامن مگنوم و سیرنگومیلی است. در بیماری MS علائم نورون محرکه فوقانی و در CIDP علائم نورون محرکه تحتانی و ریشه ای (رادیکلوپاتی) وجود دارد. در بیماری فلج پیشرونده حلق و میاستنی گراف و سکته مغزی ناحیه بولبر، هر کدام علائم و سیر بیماری مربوطه را دارند. در بیماریهای آتروفی اسپینوسربلار کمبود Hex-A تعیین کننده تشخیص است. بیماریهای داخلی متعدد مثل هیپرتیروئیدی در افراد پیر، هیپرپاراتیروئیدی و کمبود ویتامین B12 علائمی شبیه ALS ایجاد می کند. فاسیکولاسیون خوش خیم بعضا مشکل تشخیص با ALS را پیش می آورد.

درمان

Rilutek ترکیب آنتی گلوتامیت به مقدار 50 میلی گرم دوبار در روز بعنوان یک ترکیب آنتی گلوتامیت بطور خفیف در کند کردن سیر بیماری موثر است. به جهت قیمت گزاف و تاثیر کم از این درمان استقبال زیادی بعمل نیامده است. سایر آنتی گلوتامیت ها عبارتند از لاموتریژن، گاباپنتین، دکسترومتورفان و توپیرامات. داروهایی مانند آنتی اکسیدانها (ویتامین E)، کراتین، کلسیم کانال بلوکرها عموما بدون تاثیر می باشند. ژن درمانی و تزریق ایستم سل در این بیماری هنوز موفق نبوده است. Co Q 10، مینوساکلین و سایر آنتی بیوتیک ها بطور تجربی استفاده شده است و نتایج آن در حال بررسی است. درمانهای حمایتی مثل فیزیوتراپی، کمک های روانپزشکی، گفتار درمانی و تمرینات تنفسی، تغذیه مناسب با کنترل وزن و در نهایت استفاده از لوله گاستروستومی (PEG) ضرورت پیدا می کند.

شرح مورد بیماری

مرد 47 ساله بازنشسته از کار دفتری، راست دست، وزن 72 کیلو، قد 180 سانتی متر، بعلت لاغر شدن و ضعف پیشرونده عضلات دست چپ که از دو سال پیش شروع شده بود مراجعه نمود. سابقه تصادف یا بیماری عمده ای مانند دیابت، فشار خون و بیماریهای مفصلی در سابقه بیمار وجود نداشت. از اختلال حس و درد و اختلال تعادل  حافظه و تکلم شکایت نداشت.

در معاینه عمومی علائمی از بیماریهای داخلی مشاهده نشد.در معاینه نورولوژیک: ته چشم و حرکت چشم ها و عضلات صورت و زبان و حلق طبیعی بود. اختلال حس در صورت و حلق وجود نداشت. رفلکس چانه (Jaw Jerk) طبیعی، رفلکس کف دست-چانه (پالمومنتال) فعال نبود. در زبان آتروفی و فاسیکولاسیون وجود نداشت. عضلات کمربند شانه در هر دو طرف از نظر حجم عضلات و قدرت طبیعی بود. آتروفی مختصر عضلات بازو و ساعد نسبت به طرف راست مشاهده شد. قدرت فلکسیون و اکسانسیون عضلات دو سر و سه سر حدود 20 درصد نسبت به طرف راست کم بود. عضلات تنار و هیپوتنار و بین استخوانی دست چپ در حد شدید تحلیل رفته بود و قدرت اکستانسیون و اداکشن انگشتان در حدود 5/1 تا 5/2 بود. رفلکسهای وتری فلکسیون انگشتان، براکیورادیکال، بی سپس و ترسپس در حدود 5/3 و در طرف راست در حدود 5/2 فعال بود. در عضلات بازو و ساعد چپ فاسیکولاسیون کمی مشاهده شد. در اندام های فوقانی و تحتانی همه حس ها طبیعی بود و در اندامهای تحتانی ضعف و آتروفی وجود نداشت و رفلکسها قرینه بود. رفلکس کف پا در هر دو طرف فلکسوربوده است. علائم اختلال اکستراپیرامیدال، اعم از ترمور، رژیدیته و عدم تعادل و علامت رومبرک وجود نداشت. آزمایش روتین خون، شمارش و بیوشیمی از جمله کلسیم، CPK، TSH، CRP، آنزیم های کبد طبیعی بود. در بررسی الکتروفیزیولوژی هدایت اعصاب حسی و حرکتی در همه اندامها طبیعی بود. در EMG فیبریلاسیون در دست چپ 3+ ، و در بقیه اندام ها (1~2)+. در همه اندام ها فاسیکولاسیون 1+ و P.S.W در اندام های فوقانی (1~2)+ و در پاها منفی بوده است. MUP,s بزرگ در همه اندام ها مشاهده شده بود. MRI فقرات گردن دیسک خفیف C4-C5 و C5-C6 را نشان داد، علائمی از میلوپاتی وجود نداشت و CT مغز طبیعی بود. این مورد ALS از نظر گرفتاری محدود در یک اندام و سیر بالینی آهسته در سن نسبتا پایین جالب توجه بوده و ضمن شروع درمان های آنتی گلوتامیت (دکسترومترفان، گابا پنتین، سولفات روی، COQ10)

بیمار پس از 3 ماه  و با تشدید سیر بیماری و با علائم منتشر بیماری در اندام ها بدون گرفتاری عضلات حلق و زبان مراجعه نموده است.

در مراجعه بعدی، 3 ماه بعد از آخرین مراجعه تشدید علائم عضلانی و عصبی در اندام ها و شروع علائم بیماری در زبان و حلق مشاهده شد.

انتظار جلب نظرات همکاران صاحب نظر در جهت کمک به این بیمار را دارم.

92-2-16
فرستاده شده در ۱۳۹۲/۰۳/۱۶ در ۹:۴۲ ب.ظ | در پاسخ به شیرین.
با سلام ، در مورد تشخیص ALS مسائل چند قابل توجه است:
۱- شیوع بیماری یک تا دو در صد هزار جمعیت است.
۲- به جهت وجود صرفآ علائم حرکتی بدون هیچگونه علائم حسی و شناختی و هیچ نوع تغییرات در اسکن مغز و نخاع، در شروع بیماری تشخیص ALS مشکل است.
۳- در مواردی در مرحله شروعی این بیماری به جهت توآم بودن آن با آرتروز گردن و دیابت و پارکینسون علائم ALS به حساب این بیمایها گذاشته میشود.
۴- نظر به اینکه این بیماری غیرقابل علاج است هیچ پزشک قبل از خاطرجمعی کامل از تشخیص دوست ندارد خبر ناگوار را به بیمار و اطرافیان اعلام کند.
۵- در خیلی از کشورها از جمله در آمریکا انجمن بیماران آ ال اس فعال وجود دارد ، انتشارات متعدد و با تبادل اخبار پیشرفتهای علمی و تحقیقاتی و مسائل اجتماعی و صدها موضوعات دیگر را در اختیار افراد علاقمند میگذارند. امید است در ایران جامعه آ ال اس با اشتراک بیماران و خانواده ها و پزشکان و علاقمندان تشکیل شود و بتواند سطح آگاهی و امکانت تشخیصی و درمانی را بالا ببرد.

این نوشته در تخصصی, عمومی ارسال و , , , برچسب شده است. افزودن پیوند یکتا به علاقه‌مندی‌ها.

510 Responses to مروری بر شناخت بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروز)به همراه گزارش یک مورد بیماری با علائم موضعی و سیر آهسته

  1. امید می‌گوید:

    با سلام
    مادربنده 68 ساله هستند . دست راست ایشان یکدفه برای چند دقیقه خشک می شود و حرکت نمی کند ، در گردنشان هم کمی درد دارند . الان دستشان 6 ماه است که این مشکل را دارد . دکتر برایشان MrI نوشته و در آن ذکر شده MND should be cosider . آیا احتمال دارد بیماری MNT باشد؟ البته ایشان در سنین کمتر شکستی گردن و دست هم داشتند .
    با تشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      MND را در ام آر آی نمیشود تشخیص داد، علائم گذرا در دست ممکن است بعلت آرتروز گردن یا تشنج موضعی یا اختلال خونرسانی گذرای مغز پیش بیاید. ماهیت علائم و نشانه های عصبی در معاینه و تست عضله و عصب به تشخیص کمک میکند.

  2. رامین می‌گوید:

    با سلام
    مادرخانم من با سن 65 سال که مبتلا به دیابت نوع 2 بوده از شهریورماه 93 دچار سرگیجه و اختلال تعادل حرکتی شده و بدون علائم غیرطبیعی شخصیتی بوده که در تشخیص های اولیه به اختلال در مایع گوش یا علل افزایش فشار خون و قند خون داده شده ولی در ادامه با انجام MRI و سی تی اسکن و با پیشرفت بیماری وجود لکه هایی در مغز تشخیص داده شده و علایم بیماری MS و پارکینسون رد شده و طبق تشخیص یکی از پزشکان زوال عقلی و کوچک شدن مغز وجود دارد ، با توجه به بدتر شدن وضعیت بیمار و ظاهر شدن علایم دیگر از جمله ترس و اضطراب بیمار، مشکل در بلع غذا، کم شدن حافظه و اختلال شخصیتی و حرکت چشمها به صورت نگران (باز شدن کامل چشمها) یا به صورت غضب آلود و عدم کنترل ادرار و مدفوع و عدم توانایی در تکلم همراه شده است در ادامه پزشکان به آنسفالوپاتی مشکوک شدند و طبق نمونه گرفته شده از مایع نخاعی در بیمارستان امام رضای تبریز آزمایشات اولیه در این بیمارستان علایم غیرعادی عفونی یافت نکردند و نمونه دیگر برای تست در آلمان به آزمایشگاهی در تهران ارسال شده که نتیجه احتمالاً در یک ماه دریافت می گردد، آزمایشات دیگری نیز مورد غیرطبیعی را در بیمارستان امام رضای تبریز نشان ندادند، ولی با توجه به این مقاله به نظر شما احتمال بیماری ALS وجود دارد؟ لطفاً راهنمایی فرمایید.
    با سپاس فراوان

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در آ ال اس تغییرات خلق و حافظه و تغییرات در اسکن مغز دیده نمیشود، این بیماری بیش از هرچیز به زوال عقل از نوع بیماری پیک شبیه است. این قبیل موارد غیز از پایش بالینی به روش دیگر اغلب قابل تشخیص نیست.

      • رامین می‌گوید:

        با سلام و احترام و تشکر از جواب جنابعالی
        آقای دکتر بازه زمانی پیشرفت بیماری آیا مقدار معینی دارد و یا در افراد مختلف می تواند متفاوت باشد با توجه به اینکه بیماری از سرگیجه ساده و بدون علایم شخصیتی شروع شده و در عرض کمتر از سه ماه به وضعیت نامناسب کنونی رسیده است، برای تشخیص نوع بیماری و درمان احتمالی آیا شما می توانید بیشتر راهنمایی کنید؟
        با سپاس بیکران

        • دکتر سیفی می‌گوید:

          بهتر است شرح حال بهتری از وضعیت و علائم بیماری و آزمایشهای بعمل آمده بنویسد و در مورد سولات تان موارد را مشخص کنید، موضوع برحسب فرد فرق میکند.

          • رامین می‌گوید:

            با سلام و عرض تشکر
            طبق اطلاعات دقیقتر زیر در مورد بیماری مادرخانمم با سن 65 ساله و سابقه بیماری ارثی دیابت نوع دو، لطفاً رهنمودهای لازم را مبذول فرمایید،در ضمن نتایج کامل آزمایشات قابل ارائه است.
            شروع بیماری از تیرماه با ایجاد ورم در پشت گوشها بوده و سپس دوبینی و پس از آن سردرد بسیار شدید و درنهایت سرگیجه و عدم تعادل در راه رفتن بروز کرده در شهریور امکان راه رفتن به تنهایی نداشته و با کمک می توانسته راه بره،بعد از رفع سردرد، اختلال حواس شروع شده سپس عدم کنترل ادرار و بعداً عدم کنترل مدفوع ایجاد شده و حواس نیز ضعیفتر شده، راه رفتن کلاً قطع شده با گذشت زمان زوال عقل بروز کرده و صحبت کردن کلاً قطع شده و قادر به نشستن نیز نیست بلع غذا مشکل شده و فقط با استفاده از سرنگ غذای مایع داده میشه، الان تقریباً کسی را نمیشناسد ولی در زمان بستری بودن در بیمارستان امام رضا با دیدن نوه کوچکش لبخند در چشمانش دیده شد، بیشتر در خواب است و نگاهش نیز بیشتر حالت مبهوت و بعضاً نشانه چشم غضبناک دارد. خشکی گردن نیز در بیمارستان داشت
            در آزمایشهای اخیر انجام شده آزمایش خون طبیعی و بدون مشکل بوده، نوار مغز کاملاً اشکال داشته و در آزمایش مایع نخاعی در بیمارستان امام رضای تبریز وجود مننژیت رد شده است.
            در مراحل بیماری نیز ابتدا در اوایل بیماری طبق MRI تشخیص دکتر آیریملو در تبریز وجود گرفتگی در مویرگهای مغز بوده و سپس طبق مراجعه به آقای دکتر خدیوی در تهران دو سه لکه در مغز اعلام شده و داروهای مربوطه تجویز شده و اعلام نمودند با مصرف داروها مشکل حل می شود و با توجه به بدتر شدن وضعیت بیمار به دکتر نیکان فر در تبریز مراجعه شده که تشخیص ایشان سکته مغزی بوده که باز با گذشت زمان و مصرف بالای یکماهه دارو وضعیت بیمار بدتر شده و طبق معرفی آشنایان آقای دکتر پاشاپور استاد دانشگاه بعد از بررسی و آزمایشات سکته مغزی را رد نموده و با توجه به علایم بالینی احتمال آنسفالوپاتی را داده که در آزمایشات اولیه انجام شده فعلاً نشانه های بیماری تأیید نشده و منتظر جواب مایع نخاعی ارسالی به آلمان هستند و به دلیل عدم تشخیص بیماری در کمیسیون پزشکی ، دارویی تجویز نشده است لازم به ذکر است در صورت صلاحدید امکان ارسال فیلم وضعیت فعلی بیمار نیز وجود دارد. با سپاس مجدد

          • دکتر سیفی می‌گوید:

            چون من کارم در تبریز است شاید در شروع بیماری باهمفکری همکاران کمکی از دستم برمی آمد، بیمارتان مشخصآ بطور تحت حاد و پیشرونده دچار عارضه غیرقابل برگشت مغزی شده اند بدون اینکه علائم سکته مغزی یا عفونت میکروبی عامل باشد. این موارد بیش از هرچیز بعلل بیماریهای ویروسی آهسته از قبیل ویروس ژاکوپ کروتسفلد و آنسفالیتهای با زمینه اختلال ایمنی پدید می آید. بفرض دریافت نتیجه تشخیصی از آزمایش ارسالی به خارج که اغلب به دلایل مختلف بی نتیجه است برای معالجه بیمار متاسفانه مثمر نخواهد بود.

          • رامین می‌گوید:

            سلام آقای دکتر سیفی
            از اینکه وقت گذاشتین و جواب دادین بسیار سپاسگزارم،از صمیم قلب موفقیت ،سلامتی و شادکامی روزافزون جنابعالی را آرزومندم.

          • رامین می‌گوید:

            با سلام و احترام
            با توجه به احتمال تأثیر ویروس در این بیماری، آیا نیاز به اقدام خاص و پیشگیرانه برای جلوگیری از ابتلای اطرافیان وجود دارد،ضمن اینکه در بعضی منابع انتقال از طریق حشرات نیز عنوان شده است لطفاً راهنمایی فرمایید. با سپاس

          • دکتر سیفی می‌گوید:

            این نوع عفونتها به افراد سالم با انتقال خون و پیوند اعضاء قابل انتقال است با تماس معمولی و حشرات سرایت بعید است.

          • saber می‌گوید:

            نوار عصب و عضله گرفتم گفتن یکمی نوروپاتی داری کف دستم که فشار میاد دقیقا عین همین سه تا عکس میشه
            تابستون سر دستگاهی کارمیکردم که روزی دو سه بار برق منو میگرفت امکان داره بخاطر برق گرفتگی ها باشه؟

          • دکتر سیفی می‌گوید:

            بهتر است علل متابولیک مثل دیابت و مسمومیتهای مزمن و بیماریهای زمینه ای اختلال ایمنی تحقیق شود. در بیماری آ ال اس چنین تغییراتی دیده نمیشود.

  3. حسن لطفی می‌گوید:

    سلام اقای دکتر
    اقای دکتر برادر من همونطور که قبلا به شما گفتم دچار بیماری mnd شده است . برادرم شبها که می خوابه خیلی شدید از ناحیه سر و گردن عرق می کنن مخصوصا از قسمت گردن . ایا عرق کردن سر و گردن از علائم این بیماری هستش؟ همچنین عظله های پشت ساق پاش در شب موقع خواب دچار گرفتگی شدید می شود و تا وقتی شروع به راه رفتن نکنه گرفتگی عظله ساق پاش برطرف نمیشه . ایا اینم از علائم mnd محسوب می شه؟

  4. saber می‌گوید:

    با سلام
    آقای دکتر اواخر تابستون یه هفته سر گیجه داشتم بعد یه هفته وقتی میشستم لگنم درد میگرفت الان به هرجای بدنم فشار میاد درد میگیره راه میرم کف پام درد میگیره رو شکم بخابم دنده هام درد میگیره رفلکس عضلاتم ضعیف شده با کوچیکترین فشار عضلاتم فرو میره تا به حالت عادیش برگرده یه ساعتی طول میکشه بعدشم قرمز میشه ۲۳ سالمه از درس و دانشگاه افتادم در ضمن پرش عضلاتم دارم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      این علائم برای بیماری مشخصی گویا نیستند بهتر است از نظر عضوی بودن یا خیالی بودن این علائم معاینه کامل عصبی عضلانی بعمل آید.

  5. saber می‌گوید:

    آزمایش خونم مشکل نداشت mri از مغز و کمر داشتم گفتن مشکلی نداری الان که دارن تایپ میکنم نوک انگشتام درد میگیره کلان با کوچیکترین فشار دردم میاد

  6. امید می‌گوید:

    با سلام
    آقای دکتر مدت سه ماهه که پای راستم خالی میکنه پای چپپم خالی میکنه ولی نه به اندازه پای راستم پرش عضلات دارم. احساس میکنم پای چپم لاغر تر شده عضلاتم میگیره آزمایش خونم مشکل نداشته 21 سالمه احتمالش هست als باشه؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در سن شما آ ال اس خیلی خیلی نادر است اگر در اندازه گیری قطر ساق لاغری هست و یا در بالا پائین رفتن از پله مشکل دارید برای معاینه اعصاب مراجعه کنید.

  7. فرزادی می‌گوید:

    باسلام خدمت آقای دکترسیفی آیاداروی لیریکا(پره گابالین)دردرمان پرشهای عضلانی مفیداست؟باتشکرازشما

  8. سید پ می‌گوید:

    با سلام
    مدتیست که در هر دوبازویم دچار پرش عضلانی شده ام که اکثرا در شب هنگام بیشتر مشهود است و از هر دو دست کمی دچار ضعف هستم و نیز گاها زانوی راستم دچار درد و ضعف میشود البته اکنون از لحاظ محیطی د زیستی شرایط خوبی ندارم چرا کا در یک کشور غریب و بلاتکلیف بدون داشتن هیچ گونه امکانات شهروندی بسر میبرم که در محیط سرد و پر از استری هستم و نیز تایم خوابم هم کاملا برعکس شده به نحوی که اکثرا تا صبح از فکر زیاد قادر به خوابیدن نیستم و از صبح تا ظهر میخوابم
    لازم به ذکر است که تا دو سال قبل من سالها به مواد مخدر و چند سال هم به متامفتامین معتاد بودم البته دو ساله که پاکم
    در ضمن دایی بنده دچار بیماری ای ال اس شده و پارسال فوت شدند
    خواهشمندم با توجه به این علایم و اینکه من دسترسی به پزشک و مراکز درمانی ندارم مرقوم بفرمایید احتمال اینکه من به این بیماری دچار شده باشم در چه حد است
    لطفا جواب را در همین صفحه پاسخ بدهید و ایمیل نکنید شدیدا منتظر پاسخ حضرت عالی هستم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      نظر به اینکه آ ال اس بیماری خیلی نادر و غیر ارثی است و اغلب بیماری سنین بالا است احتمال این بیماری در شما بعید است. با توجه به سوابق تان احتمال مشکل روان تنی بیشتر است با افزایش اعتماد بنفس و تلاش مستمر در هر زمینه و امکان که باشد امید برای راحتی و سلامتی وجود دادرد.

  9. ناشناس می‌گوید:

    باسلام اقای دکتر حدود6 ماه است عضلات مختلف بدنم تکان می خورند یا به اصطلاح می پرند این مشکل بعد از یک دوره اضطراب به وجود امد سی تی اسکن مغز و نوار عصب و عضله سالم بود ایا پیگیری لازم است یا با ارامش و ورزش مشکلم رفع می شود .

  10. رامین می‌گوید:

    سلام آقای دکتر سیفی
    اگه خاطرتون باشه من آذرماه با شما در مورد بیماری مادرخانومم صحبت کردم،که طبق علایم بالینی، ویروس ژاکوپ کروتسفلد و آنسفالیت تشخیص دادین، طبق نتیجه تست مایع نخاعی که در آلمان انجام شد و امروز اعلام شد نتیجه منفی هست،آیا به نظر شما امکان ادامه بررسی بیماری وجود داره؟ لازم به توضیحه که از آن زمان ادامه معالجات پزشکی معمول رو بعد از نتیجه بخش نبودن آنها و بدتر شدن احوالات عمومی متوقف نمودیم و معالجات را از کانال طب سنتی مثل رژیم تغذیه ای و ماساژ درمانی ادامه دادیم که خداراشکر بیمار از حالت بدشبیه کما خارج شده و روند کند رو به بهبود نشون میده،لطفاً در صورت امکان راهنمایی فرمایید. با تقدیم احترام

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      بیماری ژاکوپ کروتسفلد از آنسفالیتهای ویروسی با سیر آهسته در افراد با اختلال ایمنی زمینه بیشتر دیده میشود. بیماری نادر است، علیرغم درمان سیر پیشرونده وخیم دارد. با تفاسیر گفته شده احتمال این بیماری بعید است. علل متعدد دیگر که بمرور زمان سیر بهبودی نسبی داشته باشد بعید نیست.

  11. علی می‌گوید:

    آقای دکتر من25سالمه و 2 ماه پیش درد قفسه سینه داشتم ولی چیزی مشخص نشد خوب شد ولی حدود 2 هفته اس که پرش دست و پا داشتم که کم شده ولی پرش ریز عضلات دارم خصوصا شبا که می خوام بخوابم وقتی که یه جا میشینم نسبتا زیاد شده یه کم بعضی مواقع لرزش خفیف دست دارم یه کمتر از یه هفته ای که پشت ساق پای چپ وکمتر ران سمت چپم میگیره و بعضی مواقع ول مکنه به نظر شما وضع من چه طوره در ضمن توmriوvep من چیزی حاثی دیده نشده

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      این نوع علائم متغییر و پراکنده اغلب نشانه بیماری عضوی مشخص نیست معمولا به دلیل مسائل اضطراب و افکار وسواسی پیش می آید. اگر در معاینه و چک آپ سالم هستید به ورزش متنوع و در صورت لزوم درمان اضطراب بپردازید.

  12. فرزادی می‌گوید:

    باسلام خدمت آقای دکترسیفی داروی باکلوفن آیادردرمان پرش های ریزعضلانی مفیداست؟

  13. vahid varmazyar می‌گوید:

    سلام جناب اقای دکتر
    بنده از طرف یکی از دوستان با شما مکاتبه مینمایم.غرض از مزاحمت .یکی از دوستان بنده حدود سه سال پیش با تحلیل عضله پای چپ مواجه شده و تا این لحضه بهبودی حاصل نشده .و در این رابطه پیش پزشکان مختلفی رفته و جواب منطقی و قابل قبولی دریافت نکرده.لذا عاجزانه و ملتمسانه خواهش مینمایم مرا راهنمایی کنین
    موبایل 09387563938 لطفا با من تماس داشته باشید .به خاطر خدا

  14. پریسا می‌گوید:

    باعرض سلام و خسته نباشید
    آقای دکتر دیشب همسرم که 32 سالشونه و سیگاری هستند، عنوان کرد که چند روزه قلبش تیر میکشه و درد داره. ماهم به اورژانس بیمارستان مراجعه کردیم و از ایشان نوار قلب گرفتند که نرمال بود و آزمایش خون که دو فاکتور cpkو cpk-mb در آزمایشش بود.
    مقدار cpk 320 بود که مقدار نرمال را تا 200 زده بود و مقدار cpk_mb 20 بود.
    دکتر هم گفتند که مقدار cpk_mb برای ما مهمه و نرماله و مشکلی نیست.
    ولی من نگران شدم که چرا مقدار cpk بالا بوده. آیا نیاز به پیگیری بیشتری هست؟
    باتشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      سی پی کا با تمرین های عضلانی هم بالا میرود، cpk-mb برای عضله قلب اختصاصی است. در این قبیل موارد تست ورزش قلب بیشتر اطمینان بخش است.

  15. ata می‌گوید:

    سلام
    راست می گویند که درمان بیماری als امده و مبلغ چهار میلیون و پانصد هزار تومان هزینه دار د
    با تشکر

  16. سپیدار می‌گوید:

    با سلام
    بدن همسر من در خواب خیلی تکون میخوره و گاهی به صورت پرش هست.به دکتر مغز و اعصاب هم مراجعه کردیم که دکتر معاینه کرد و گفت مشکلی نیست و حتی آزمایش هم نداد.
    نگرانی من اینجاست که در اینترنت خوندم اولین علامت بیماری ای ال اس پرش عضلات هست.آیا نیازی هست که به دکتر دیگه ای مراجعه بشه؟
    لازمه بگم که بدن همسرم به محض اینکه چشماش رو میبنده و وارد مرحله خواب و بیداری میشه تکون میخوره و تا حالا تو بیداری حرکت غیرعادی ازش ندیدم. و خودشون هم جز خستگی بعد از ده ساعت کار روزانه هیچ شکایت و مشکلی ندارن.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      این علائم نشانه سندرم پای نا آرام یا اندام نا آرام است خیلی از افراد در اول خواب دارند درمان های متنوع برای این مشکل وجود دارد.

  17. شیدا می‌گوید:

    با سلام و خسته نباشید
    دکتر سوالی داشتم. حدود 1 سال است که تقریبا در تمام بدنم پرش ریز دارم ( بازو، ساق پا ، پلک چشم ، شکم ، و هر جایی که فکرشو کنید) اول از پلک چشم شروع شد و بعد کل بدن. خیلی می ترسم دکتر ای ال اس باشه. با توجه به اینکه علائمش رو می دونم و من حدود 4 -5 سال هم هست که گاهی اوقات موقع راه رفتن مچ پام پیچ می خوره البته بیشتر زمانی که کفش خیلی پاشنه بلند بپوشم. ضعف عضلانی هم ندارم. اول روی MS ترس داشتم که MRI دادم مشکلی نبود. ممنون می شم تشخیصتون رو بفرمایید.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر در معاینه عصبی علائم عضلانی عصبی مشخص دیده نشده پرشهای ریز اغلب اهمیت بالینی مرضی ندارند.

  18. یاسمن می‌گوید:

    سلام دکتر
    چند وقتی ست دو دستم هنگام کار شروع به لرزش می کند و تازه متوجه شدم پاهایم هنگام ایستادن زیاد نیز شروع به لرزش می کند
    همچنین خستگی مفرط پیدا کردم تا جایی که از پله ها بالا رفتن خیلی برایم مشکل شده و تنگی نفس نیز پیدا کردم ایا اینها می تواند علایم بیماری ای ال اس باشد?

  19. فرزاد می‌گوید:

    باسلام خدمت آقای دکترعلت پرش عضلات بعدازفعالیت وکشش عضلات به چه دلیل است اینجانب حدودیکسال درتمامی قسمتهای بدن پرش عضلات دارم وباتوجه به مراجعه به پزشک ومصرف انواع داروها هنوزبهبودنیافته ام شما چه راه حلی راپیشنهادمیفرمایید باتشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر درمعاینه اعصاب و عضلات عارضه مشخص دیده نشده پرشهای عضلانی احتمالا فیزیولوژیک هستند جای نگرانی وجود ندارد.

      • فرزاد می‌گوید:

        باتشکرازپاسخگویی شما چگونه میشودازفیزیولوژیک بودن آن داشت آیاتست خاصی وجوددارد؟البته نوارمغزوام ارآی انجام دادهام وموردی نبوده است

  20. رویا می‌گوید:

    باسلام اقای دکتر من در سال گذشته مدت چند هفته تحت اضطراب زیاد ناشی از مسایل کاری بودم بعد از ان عضلات نقاط مختلف بدنم شروع به پرش کرد البته زمانی که اضطراب ندارم پرش ها هم کم می شوند ولی وقتی مضطرب می شوم انگار همه ماهیچه های بدنم می لرزد حتی عضلات چشمم ولی در مواقع ارامش مشکلم خیلی کمتر میشه نوار عصب و عضله دادم سالم بوده هیچ نوع دارویی تو این یکسال استفاده نکردم چون اگر مضطرب نباشم حالم بهتر میشه ایا مشکل لرزش و پرش عضلاتم مهمه یا نیاز به دارو دارد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر پرشها آزار دهنده نیستند نیاز به درمان نخواهد بود، با کم کردن استرس میتوانید کنار بیائید.

      • رویا می‌گوید:

        ببخشید اقای دکتر ممکنه مشکل من تشنج میو کلونیک باشد اخه شنیدم در این نوع تشنج با کم خوابی یا زیاد راه رفتن مشکل بیشتر می شود و من دقیقا همینطورم سنم 17 سال است و ضمنا چند ماه پیش بعد از سرما خوردگی تب شدیدی همراه با سردرد پیدا کردم که از زور سر درد انگشتان دستام قفل شده بودن که بعد از تزریق سرم این حالت رفع شد

  21. mohamad nikan می‌گوید:

    سلام.من 21 سالمه.حدود 5ماه پیش هنگامی که خمیازه میکشیدم احساس پرش در ناحیه گوشم میگردم.بعد از مدتی پرش در ناحیه سرشانه داشتم حدود 7روز.بعد در اینترنت دیدم ای.ال.اس با پرش همراهه. اضطراب منو گرفت و به دکتر مراجعه و m.r.i انجام داده و مشکلی مشاهده نشد. بعد از یه مدت این پرش خفیف شد و به تمام بدنم سرایت کرد.برای تست e.m.g انجام دادم بازهم مشکلی مشاهده نشد. نوار مغز هم چیزی رو نشون نداد حالا با گذشت 3 ماه عضله ران چپ و سرشانه ام کوچک تر شده با اینکه من چپ دستم.و اینکه ضعف در سرشانه دست چپ و ران پا و مفصل دارم.اضطراب شدیدی دارم.خواهش میکنم کمکم کنید. ایا ای.ال.اس دارم؟؟
    هم چنین پرش در ناحیه ابرو و صورت حتی پیشانی و بینی هم دارم.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      پرشهای پراکنده از این نوع اغلب نشانه استرس و اضطراب است اگر در معاینه بالینی علائم مشخص غیر طبیعی مشاهده نشده جای نگرانی نخواهد بود.

  22. فرزاد می‌گوید:

    باسلام خدمت آقای دکترمنظورازفیزیولوژیک بودن پرش های عضلانی چیست؟بنده حدودیکسال است درکلیه قسمتهای بدن ازجمله صورت پرش عضلانی دارم آیا پرشهابااین مدت زمان یکساله بدون علایم حسی وحرکتی میتواندنشانه ای ال اس باشد؟باتشکرازشما

  23. کیانوش می‌گوید:

    با سلام

    من وقتی برای مثال انگشت اشاره دست راستم را تکان میدهم به صورت نا خود آگاه انگشت اشاره دست چپم هم تکان میخورد ، مثلا هنگام نوشتن دست چپم هم تکان میخورد میخواستم بدونم که این چه مشکلیه و آیا خطرناکه یا نه

    ممنون

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      این پدیده نوعی اختلال عصبی بعلت نقص ماردزادی رابط بین دو نیمکره با اسم کورپوس کالوزوم است، بیماری خاصی نیست و مشکلی در کار کرد مغز ایجاد نمیکند.

  24. مریم می‌گوید:

    سلام.36 ساله هستم و ورزش میکنم.
    از 3 ماه قبل متوجه اتروفی عضلات باسن راست و چپ شدم.تقریبن از همان زمان به طور ناگهانی دچار گرفتگی گردن شانه و عضلات پشت سمت چپ شدم و کم کم اتروفی عضلات باسن چپ هم اغاز شد.
    بعد از مراجعه متعدد به پزشک،نتیجه ای حاصل نشده است.نتایج ام ار ای گردن و کمر،در هردو ناحیه دیسک مشاهده شده.
    در لمس ناحیه ی اتروفی،دانه های تسبیح مانند متعدد احساس میشود.درد های عضلانی شکمی در ناحیهی زیر شکم از 10 روز قبل آغاز شده و رو به تشدید است.
    اشیاه با هر وزنی،بی اختیار از دستم رها میشوند.
    در طی یکماه گذشته،با درد ناحیه ی قفسه سینه به متخصص قلب مراجعه کرده و متوجه نارسایی ناگهانی دریچه های آیورت و میترال شدم.
    متاسفانه پزشک های اینجا از گفتن دلیل این مشکلات طفره میروند.لطفن راهنمایی بفرمایید.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      انواع مختلف بیماریها از جمله روماتیسم فقرات و روماتیسم عضلات و علل دیسک و… ممکن است علت این همه علائم متنوع باشد. معاینه دقیق و آزمایشهای همه جانبه هدفدار به تشخیص کمک میکند.

  25. پرهام می‌گوید:

    ضمن عرض سلام خدمت آقای دکتر . ( و یک تشکر حجیم بابت پاسخگویی بدون هیچ چشمداشت ) . بنده 19 ساله هستم و 5 روزه که با مشکل بی حسی هر دو دست ( اکثراً از مچ و گاهاً به همراه بازو ها ) و کرختی در عمل بلع و تکلم مواجه شدم . ( طوری که هنگام جویدن ، باید با توجه و حواس کامل این عمل را انجام دهم . و یا جویدن آدامس که عمل ساده و بدون زحمتی است ، کمی سخت شده ( برای عضلات دیگاستریک و پلاتیما ) . این علائم شهودی کافی هستند برای تشخیص بیماری ؟ و اگر خیر برای تشخیص به چه متخصصی باید مراجع کرد ؟ ( مغز و اعصاب ؟ ) . باز هم تشکر بابت وقت گذاری . سلامت باشید .

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر علائم صرفآ به اختلال عضلات حلق و جونده مربوط میشد احتمال میاستنی مطرح میگردید، ولی همزمانی آن با اختلال حس پراکنده احتمال اختلال اضطزابی منتشر را مطرح میکند. معاینه بالینی اعصاب برای حصول اطمینان از نبود مشکل عضوی خوب خواهد بود.

  26. عزیزی می‌گوید:

    باسلام اقای دکتر مدت سه ماه است که احستس ضعف در همه عضلات بدنم می کنم دستها پاها حتی شکم وگردن البته احساس می کنم تلقین باشه وقتی می خواهم راه بروم به راه رفتنم دقت می کنم ولی معمولا وقتی سرگرم هستم کمتر ضعف را احساس می کنم یک سال پیش چون دست درد داشتم نوار عصب و عضله انجام دادم که سالم بود البته اون موقع این علایم را نداشتم لطفا رااهنمایی ام کنید که این مشکل صرفا تلقین است یا چیز دیگر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر در معاینه و آزمایشهای چک آپ داخلی اشکالی دیده نشده به احتمال مشکل تان مسئله اضطرابی است.

  27. امیر می‌گوید:

    با سلام و خسته نباشید
    پدر من حدود یک سال و نیم است در موقع راه رفتن یا برخاستن تعادل ندارد و زمین می خورد . کم کم راه رفتنش سخت شده و دچار ضعف بدنی مخصوصا از دست راست شده است . همچنین در خواب دچار گرفتگی عضلات پا می شود .حدود دو هفته است که عضلات دست راست او اعم از عضله ی شصت و ساعد و بازو شروع به تحلیل رفتن کرده است . امشب متوجه شدم پرش های ریزی در ساعد زیر بازو وشانه دارد . پرش هایی مانند نبض اما واضح .حدود 57 سال سن دارد. می خواستم بدونم دچار als شده است یا می تواند بیماری دیگری هم باشد ؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      قبل از تشخیص آ ال اس بایستی با معاینه و ام آر آی کلیه بیماریهای قابل علاج مغزی نخاعی تحقیق شود.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *


× 5 = بیست

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>